Image

Hamartoma long

De meeste goedaardige gezwellen worden vertegenwoordigd door hamartomen. Pathologie wordt in 65% van de gevallen gedetecteerd bij het diagnosticeren van een perifere, niet-kankerachtige tumor..

De meeste goedaardige gezwellen worden vertegenwoordigd door hamartomen. Pathologie wordt in 65% van de gevallen gedetecteerd bij het diagnosticeren van een perifere, niet-kankerachtige tumor. Mensen met hamartoom kunnen niet absoluut gezond worden genoemd in termen van oncologie. Pathologie wordt behandeld, maar er bestaat een risico van een goedaardige naar een kwaadaardige overgang.

Een neoplasma kan alleen worden gedetecteerd als gevolg van radiografie. Klinisch lijkt het niet. De patiënt weet mogelijk niet dat hij een aangeboren tumor heeft..

Pathologie kenmerkend

In de internationale classificatie van ziekten heeft longhamartoom een ​​code van 10 Q85.9. Goedaardige tumorcellen zien eruit als gezonde cellen. Ze hebben dezelfde structuur en functionaliteit. Dit leidt tot een hoge differentiatie van de ziekte..

De tumor bevat verschillende componenten, waaronder kiemweefsel. Deze omvatten kraakbeen, bloedvaten, spiervezels, bindweefsel, een laagje vet. Het pathologische proces heeft meestal een perifere locatie, minder vaak - endobronchiaal. In uitzonderlijke gevallen bevindt het zich in grote bronchiën. Er zijn 2 keer meer gevallen van schade aan de rechterkant dan aan de linkerkant. 3 keer vaker de lokalisatie van de voorste segmenten van de long. Een groot aantal neoplasmata wordt zelden gediagnosticeerd..

Een hamartoom kan naar binnen groeien of aan de oppervlakte blijven. Net als andere niet-kankerachtige tumoren ontwikkelt de ziekte zich langzaam en heeft geen klinische manifestaties. Er zijn geen uitzaaiingen. Het longweefsel ondergaat geen vervorming. Het neoplasma is klein van formaat - 2-6 cm Zelden groeit de tumor tot een schaal waarop de longen niet normaal kunnen functioneren. Dergelijke gevallen doen zich echter ook voor..

Oorzaken

Longartsen kunnen de specifieke oorzaak van het verschijnen van hamartomen niet identificeren. De meningen lopen uiteen. Het probleem is dat de tumor en de long uit dezelfde componenten bestaan. Het overheersende aantal factoren stelt ons in staat om de volgende conclusie te trekken: pathologie is het resultaat van afwijkingen die optreden tijdens embryogenese. De fout is genetische defecten.

Voor de embryonale periode is de vorming van longstructuren kenmerkend. Atypische afwijkingen treden op dit moment op. Ze veroorzaken de ontwikkeling van een tumor in het longweefsel. Het neoplasma wordt gevormd uit de componenten eromheen..

Ondanks het feit dat atypische afwijkingen in de embryonale periode worden gelegd, manifesteren ze zich op geen enkele manier in de vroege kinderjaren. Bijna alle gevallen van hamartoom zijn gediagnosticeerd bij volwassen patiënten. Een kenmerk van de pathologie is dat het uit longweefsel bestaat, zich ontwikkelt en zich op de long nestelt. Ter vergelijking: teratoma bevat ook componenten van andere organen.

Waarom wordt op deze manier kiemweefsel gevormd? De experts hebben geen concreet antwoord. Wetenschappers en artsen hebben een groot aantal aannames gedaan. Ze komen bijna allemaal neer op afwijkingen op genetisch niveau. Onder hen worden de volgende factoren onderscheiden:

Negatief effect op de toekomstige moeder van straling en kankerverwekkende stoffen;

Mutaties in genen;

De etiologie van de ziekte is nog steeds niet duidelijk gedefinieerd. Identificatie van de oorzaken van het begin van de ziekte compliceert de vroege vorming ervan. De ontwikkeling van tumoren in de toekomst is onmogelijk te voorspellen. Of het zal groeien of niet, hangt van veel factoren af. De neiging om de tumor te vergroten wordt grotendeels bepaald door de individuele kenmerken van het lichaam van de patiënt.

Symptomen

Het klinische beeld hangt af van de grootte van het neoplasma, de aanwezigheid en de aard van contact met de bronchiën, het middenrif en de borst. De ernst van de symptomen is de basis voor de diagnose van hamartoom. Karakteristieke kenmerken worden anders uitgedrukt:

Uitgesproken (inherent aan patiënten bij wie de tumor is gegroeid en de bronchiën al comprimeert).

Een atypische formatie is moeilijk te detecteren als deze een perifere locatie en een kleine omvang heeft. Het ontbreken van symptomen duidt vaak op een intrapulmonale ontwikkeling van pathologie. Het is mogelijk om hamartoma in een dergelijke situatie willekeurig te detecteren, tijdens de volgende radiografie.

Een vergrote tumor drukt op het longweefsel, het thoracale gebied, het middenrif. Als het neoplasma subpleuraal is, ontwikkelt de patiënt hoest, kortademigheid en ongemak op de borst.

Symptomen zijn merkbaar tijdens fysieke inspanning en daarna. Veranderingen zijn vooral merkbaar bij het uitvoeren van plotselinge bewegingen: springen, vallen en de borst schudden. Hamartoom van de long kan vaaterosie veroorzaken. Dergelijke veranderingen in het lichaam gaan gepaard met bloedspuwing en daaropvolgende bloeding..

Wanneer de tumor de borst bereikt, voelt een persoon een doordringende pijn in de zijkant. Als de grote bronchus is samengedrukt, verschijnen karakteristieke tekenen van de centrale locatie van de tumor.

Hamartoma kan in de bronchiën voorkomen en hun ventilatie belemmeren. Het gevolg van deze opstelling van het pathologische proces is hypoventilatie van het longsegment, atelectase.

Hamartoom van de long heeft geen onderscheidende symptomen. Het klinische beeld kan lijken op een chronische vorm van een infectieziekte. Artsen maken instrumentele diagnostiek om een ​​diagnose te stellen. Een reeks technieken is gericht op het detecteren van atypische kiemweefsels. Deze aanpak wordt gebruikt ongeacht de mate van symptomen..

Soorten pathologie

Er zijn 3 criteria om een ​​goedaardige tumor te classificeren:

Prevalentie in tumorweefsel.

Met het laatste criterium kunnen we de volgende soorten hamartomen onderscheiden:

Chondromateus - bestaat uit kraakbeen;

Lipomateuze - vetcellen overheersen;

Fibromateus - het grootste deel van de tumor wordt vertegenwoordigd door spiervezels;

Leiomyomateus - bestaat uit glad spierweefsel;

Angiomateus - vaten overheersen in de compositie;

Organoid - cellen bestaan ​​uit verschillende weefsels.

Volgens het aantal neoplasmata is de pathologie enkelvoudig en meervoudig. De eerste optie komt veel vaker voor dan de tweede.

De ziekte heeft een endobronchiale of perifere locatie. In het tweede geval bevindt het zich in het longparenchym. Meestal vormt de tumor zich in de voorste segmenten..

Hamantochondroom in histologische verificatie wordt als het meest voorkomende type beschouwd. Kraakbeenweefsel, in het bijzonder hyaline kraakbeen, overheerst in de samenstelling van de tumor. Het klinische beeld lijkt op leiomyomateus hamartoom (de meeste neoplasmata zijn glad spierweefsel). In de praktijk zijn er gevallen waarin een hamartoom bestaat uit niet-verhoornd epitheelweefsel. Boven - vaten en glad spierweefsel.

Pathologie-diagnose

Zoals eerder vermeld, is radiografie de belangrijkste methode voor het diagnosticeren van longhamartoom. Blackouts verschijnen op de röntgenfoto, wat wijst op de aanwezigheid van tumorprocessen. Als het neoplasma zich in het longparenchym bevindt, zijn in het beeld afgeronde donkere gebieden met een duidelijke omtrek zichtbaar. De aangetaste laesie van het longweefsel vertoont geen zichtbare tekenen van vernietiging. Er verschijnt een rand bij de tumor.

Latere studies suggereren een langzame groei van het neoplasma of een gebrek aan vooruitgang. De massaliteit van de tumor wordt aangegeven door een toename van het patroon. Bronchiale en vaattakken komen met elkaar samen. Op het radiografische beeld ziet u de intrabronchiale locatie van de tumor - een afgeronde formatie met een duidelijke contourlijn. Daarnaast ontwikkelt de patiënt atelectase en hypoventilatie, die ook tijdens onderzoek wordt gedetecteerd.

Om het pathologische proces in detail te onderzoeken, wordt computertomografie uitgevoerd. Deze diagnostische methode is zeer waardevol en informatief. Met behulp van CT kunnen dunne secties met gedetailleerde pathologie worden verkregen. Op deze manier maakt de arts kennis met de interne structuur van een goedaardig neoplasma. Bovendien zijn sporen van vet en calcium beter zichtbaar op CT. Ze zijn moeilijk te zien op het röntgenogram vanwege onvoldoende detail. Bij computertomografie heeft de tumor een sferische, ovale vorm en een uitgesproken contour. De tumor bevindt zich op een achtergrond van gezond weefsel dat geen pathologisch proces heeft ondergaan..

Meestal heeft een hamartoma een heterogene structuur. De reden is verkalking in het midden of een verlaging van het dichtheidsniveau. Dit komt door de aanwezigheid van vetweefsel in de tumor. Als de samenstelling ook calcium bevat, diagnosticeren artsen hamartoom. In de geneeskunde wordt een axiaal pathologisch patroon onderscheiden: het neoplasma wordt naar de wortel van de long geleid.

Als het neoplasma de wanden van de bronchus aantast, wordt bronchoscopie uitgevoerd om de ziekte te diagnosticeren. Met de instrumentele methode kunt u de mate van hardheid van het tumorlichaam beoordelen. Als de indicator hoog is, zal het moeilijk zijn om een ​​biopsie te doen en een cytologisch onderzoek uit te voeren.

Wanneer de tumor zich in de buurt van de bronchus bevindt, wordt een bronchofibroscoop gebruikt om een ​​weefselmonster te verzamelen. De resultaten van de studie bevatten informatie over histologische parameters en helpen bij het opstellen van een behandelplan voor pathologie.

Echografie wordt geclassificeerd als ineffectieve diagnostische methoden. U kunt alleen waardevolle informatie krijgen als we het hebben over de subpleurale locatie van het hamartoom en de strakke aansluiting op de borst. Echografie wordt gebruikt om het proces van transthoracale biopsie te volgen. In de borst wordt een kleine incisie gemaakt, waaruit een weefselmonster wordt verwijderd..

Met behulp van diagnostiek zijn artsen overtuigd van de goedheid van de tumor en sluiten ze de aanwezigheid van kwaadaardige cellen uit.

Therapie voor longhamartoom

Meestal krijgen patiënten een operatie voorgeschreven. De tumor wordt operatief verwijderd. Als een goedaardig neoplasma wordt gediagnosticeerd, evalueert de arts de grootte van het hamartoom, de locatie en ontwikkelt vervolgens een behandelplan. Therapie helpt bij het vaststellen van de aanwezigheid of afwezigheid van groei. De groei van de zwelling van meer dan 2,5 cm geeft de voortgang van de pathologie aan. Het risico op een goedaardig tot kwaadaardig proces neemt toe. De enige manier om dit te voorkomen is een operatie..

Als het neoplasma een subpleurale rangschikking heeft, wordt er als onderdeel van de operatie een incisie gemaakt op het borstvlies en wordt de tumor ontkernd. Met moderne technologie kunt u de borst niet openen. De patiënt heeft geen traumatische incisies, zoals voorheen.

Als de tumor zich in het longparenchym bevindt en in schaal groeit, verwijderen artsen de longkwab en voeren ze regionale en segmentale resectie uit. Lobectomie is geïndiceerd wanneer de vaten en bronchiën zijn samengedrukt.

De bronchotomiemethode wordt gebruikt om een ​​endobronchiaal neoplasma te verwijderen. Tijdens de operatie ontleden chirurgen de wanden van de bronchiën en openen ze een groot lumen van de luchtwegen. Circulaire resectie van de bronchiën wordt uitgevoerd op de plaats van de pathologie. Na chirurgische ingrepen wordt de uitgesneden bronchus hersteld.

Na verwijdering van de tumor wordt deze verzonden voor histologisch onderzoek. Het resultaat bevestigt of weerlegt de maligniteit van de tumor.

Voorspelling

Maligniteit komt zelden voor, dus de uitkomst bij het diagnosticeren van longhamartoom is gunstig. Volgens statistieken vindt de overgang van een goedaardige tumor naar een kwaadaardige vorm plaats bij 5-7% van de patiënten. Het risico van een dergelijke ontwikkeling van evenementen kan niet worden uitgesloten. Dankzij gedetailleerde diagnostiek en constante monitoring kunnen we het maligniteitsproces tijdig detecteren en de nodige maatregelen nemen.

Sommige experts twijfelen aan de mogelijkheid van de overgang van de tumor naar een kwaadaardige vorm. Ze twijfelen aan het maligniteitsproces bij patiënten bij wie de diagnose longhamartoom is gesteld. Het uiterlijk van een kwaadaardige formatie wordt verklaard door de ontwikkeling van een onafhankelijke pathologie - kanker. Specialisten onderscheiden het met hamartoma.

Hamartoom van de long: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Identificatie van een tumorachtige formatie in het lichaam maakt een persoon altijd bang. Vaker wel dan niet, komen verhalen op van de ernstige gevolgen van kanker. Niet alle tumoren zijn echter kwaadaardig. Er zijn ook goedaardige opties die niet minder gevaarlijk zijn, maar mogelijk vatbaar zijn voor therapie. Er bestaat nog steeds een risico om ze in kwaadaardige te veranderen; daarom kan behandeling niet worden geweigerd. Een opvallend voorbeeld van een dergelijke transformatie wordt beschouwd als longhamartoom.

Pathologische kenmerken

Hamartoom van de long verwijst naar een goedaardig neoplasma van aangeboren aard. Het is gelokaliseerd in de onderste luchtwegen en kan bestaan ​​uit zowel gezond longweefsel als verschillende abnormale insluitsels. In de tumor is er een ontwikkeld vaatnetwerk, dus het wordt constant van bloed voorzien en gevoed met stoffen. De afmeting is 2-6 cm Het neoplasma wordt niet gekenmerkt door een neiging tot snelle groei en uitzaaiing. Een persoon kan zijn hele leven leven en niet op de hoogte zijn van de aanwezigheid van zo'n ernstige pathologie.

De belangrijkste pathofysiologische kenmerken van hamartoma worden hieronder weergegeven..

  • Uiterlijk: een knooppunt in de capsule, dat duidelijk beperkt is door gezonde elementen.
  • Cutaway-kleur: van geel tot grijs.
  • Consistentie: dicht.
  • Structuur: plakjes met uitgesproken lagen.
  • Oppervlak: glad; er kunnen knobbeltjes aanwezig zijn..
  • Samenstelling: vet, kraakbeen en bindweefsel, lymfecellen en bloedvaten.
  • Insluitingen: cystic, bot, kalk.

In de medische praktijk zijn verschillende gevallen van snelle tumorgroei bekend. De toename in omvang leidt altijd tot de vorming van een gigantisch neoplasma. Geleidelijk aan begint het het werk van de luchtwegen te belemmeren, wat het uiterlijk van een karakteristiek ziektebeeld veroorzaakt. Daarom mag zelfs een goedaardige longtumor niet worden genegeerd. Anders neemt de kans op een ongunstige prognose en zelfs de dood toe..

De prevalentie van het pathologische proces

Van alle gevallen van pulmonale neoplasmata die zich ontwikkelen aan de oppervlakte of het interne deel van het orgaan, wordt hamartoom bij ongeveer 50% van de patiënten gediagnosticeerd. Bij vertegenwoordigers van het sterkere geslacht komt het driemaal vaker voor dan bij vrouwen. Het wordt meestal gedetecteerd tijdens röntgenpreventieonderzoeken. In de regel bevindt de tumor zich in de rechter lob van het orgel. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 40-45 jaar.

Etiologie en pathogenese

Tot voor kort herkenden wetenschappers slechts één theorie over de etiologie van het pathologische proces. Volgens de meesten begint hamartoom met de vorming in een van de stadia van het leggen van de luchtwegen bij de foetus. Een tumor verwijst naar de defecte manifestaties van de processen die plaatsvinden in het lichaam van het embryo. Het gaat vooral om de eerste weken na conceptie. Deze theorie heeft talloze bevestigingen ontvangen. Studies hebben aangetoond dat de tumor bijna geheel uit kiemweefsel bestaat.

De etiologie en pathogenese van hamartomen achtervolgden wetenschappers vele jaren. Onlangs is de meerderheid van hen op dit gebied radicaal veranderd. Er werd aangenomen dat het pathologische proces zich zou kunnen ontwikkelen in het volwassen organisme tegen de achtergrond van een genetische aanleg. De aanwezigheid van gezond longweefsel in de tumor suggereert dit idee..

De meeste artsen beschouwen kanker echter als het resultaat van een mislukte embryogenese. Het vrijkomen van gezonde weefsels in het neoplasma gaat gepaard met onjuiste differentiatie. Aan de andere kant konden specialisten een groep pathogene factoren identificeren die het falen van de embryogenese kunnen beïnvloeden. Deze omvatten:

  • erfelijke aanleg;
  • mutaties op chromosoomniveau;
  • bedwelming;
  • blootstelling van de moeder aan straling;
  • gebruik van geneesmiddelen met teratogene werking.

Bij volwassenen kan ook longhamartoom optreden. De redenen voor de ontwikkeling van het pathologische proces in de bewuste leeftijd blijven onontgonnen. Meestal wordt een theorie overwogen over de individuele kenmerken van het lichaam. Er is geen bewijs voor een verband tussen kanker en roken.

Klinisch beeld

De lokalisatie van hamartoma en de grootte ervan bepalen grotendeels het klinische beeld. In de meeste gevallen heeft een goedaardige longtumor geen uitgesproken symptomen. Het wordt meestal bij toeval gedetecteerd wanneer een persoon een routine-onderzoek ondergaat. Sommige neoplasmata worden gedetecteerd als gevolg van postmortale autopsie..

De kleine omvang van de tumor (tot 3 cm) en de locatie langs de periferie van de long maken een tijdige diagnose van de ziekte niet mogelijk. Uiterst ongunstige lokalisatie en actieve groei van hamartoom, waardoor weefselcompressie ontstaat, leidt tot de vorming van een karakteristiek ziektebeeld. Het symptoomcomplex valt op door zijn specificiteit. Daarom kan alleen een volledig diagnostisch onderzoek de zorgen van de arts bevestigen.

Onder de belangrijkste manifestaties van het pathologische proces kunnen worden geïdentificeerd:

  • ongemak op de borst, dat voornamelijk lokaal van aard is;
  • ernstige kortademigheid;
  • verhoogde pijn tijdens inspiratie;
  • afscheiding van geelachtig of slijmachtig sputum bij hoesten;
  • bloedspuwing na intense fysieke inspanning.

Wanneer een longhamartoom de bronchus volledig bedekt, treedt obstructie van een deel van de long met longontsteking op. Bovendien heeft de patiënt symptomen van een infectieus proces in het lichaam, wat vaak leidt tot diagnosefouten.

Soorten longhamartoom

In totaal zijn er verschillende classificaties van het pathologische proces, die elk een specifiek symptoom als basis hebben. Afhankelijk van de samenstelling van hamartoom zijn er bijvoorbeeld de volgende typen:

  • vettig;
  • vezelachtig;
  • angiomateus;
  • chondromateus;
  • leiomyomateus;
  • gemengd.

Chondromatisch longhamartoom gedetecteerd bij de meeste patiënten.

Afhankelijk van het aantal pathologische brandpunten is de tumor enkelvoudig of meervoudig. In het laatste geval leidt de ziekte tot de Korney-triade en het Cowden-syndroom (een symptoomcomplex dat de vorming van kwaadaardige formaties veroorzaakt).

Geneeskundig onderzoek

Om de juiste diagnose te stellen zijn instrumentele onderzoeksmethoden nodig. Radiografie van de longen is het meest informatief en tegelijkertijd eenvoudig. Eén foto is echter niet voldoende om het volledige beeld van de ziekte te onthullen. Daarom krijgen patiënten bovendien MRI of CT voorgeschreven.

Een longhamartoom op een röntgenfoto wordt gedefinieerd als een kleine schaduw met duidelijke contouren. Soms is er een lichte knolvorming. De ernst van de schaduw is te wijten aan het volume van dichte insluitsels. Een groot neoplasma heeft meestal een verbeterd vaatpatroon.

Verplicht is een bronchoscopie. Met deze onderzoeksmethode kunt u een stukje van de tumor nemen voor vervolgonderzoek in het laboratorium. Op basis van de resultaten kunnen we praten over het goedaardige proces, differentiëren met kanker of pneumofibrose.

Behandelingsprincipes

Therapie voor deze pathologie omvat slechts één blootstellingsmethode: chirurgisch. Maar niet altijd onmiddellijk nadat een longhamartoom is gedetecteerd, wordt een operatie voorgeschreven. Artsen kiezen vaak voor afwachtende tactieken. Dit geldt vooral voor gevallen van langzaam vorderend pathologisch proces..

Wanneer het neoplasma de normale werking van de luchtwegen verstoort, wordt een operatie aanbevolen. Wat heeft nog meer een hamartoom met gemakkelijke indicaties voor verwijdering?

  1. De patiënt vertoonde een neiging tot tumorprocessen in het lichaam.
  2. De focus van het neoplasma is meer dan 2,5 cm.
  3. Symptomen kunnen niet worden gestopt door medicamenteuze therapie.
  4. Artsen twijfelen aan de goedaardige aard van het neoplasma.
  5. Individuele wens van de patiënt.

Er wordt een specifieke optie voor chirurgische interventie geselecteerd, rekening houdend met de grootte van de tumor en de lokalisatie ervan. Tegenwoordig worden de volgende soorten procedures in de medische praktijk gebruikt: segmentectomie, wigvormige resectie, enucleatie, lobectomie, pneumonectomie.

Hoe eerder de chirurg het neoplasma uitsnijdt, hoe kleiner de kans dat er complicaties optreden. Als de patiënt tijdelijk geen operatie nodig heeft, moet hij constant worden gecontroleerd door een longarts en een diagnostisch onderzoek ondergaan.

Help traditionele geneeskunde

Wordt de behandeling van folkremedies gebruikt bij de diagnose van "longhamartoom"? Elke oncologische ziekte vereist het gebruik van uitsluitend traditionele geneeswijzen. In het geval van hamartoom omvat de therapie een operatie en een arts selecteert een specifieke optie. Gebruik geen recepten van volksdokters, verschillende lotions en kompressen. Dus de ziekte kan niet worden overwonnen en hij zal alleen doorgaan met vooruitgang..

Levensduur

Hoeveel mensen met een dergelijke diagnose leven, is niet precies te zeggen. Sommigen slagen erin om terug te keren naar werk en familiezaken, terwijl anderen heel snel sterven. In dit geval hangt het allemaal af van de profylaxe die wordt uitgevoerd als een persoon op de hoogte is van een bestaande ziekte..

Wanneer de tumor klein is en geen ongemak veroorzaakt, kiezen artsen meestal voor een afwachtende tactiek. Als er echter symptomen van malaise optreden, moet u onmiddellijk de arts waarschuwen. Hoogstwaarschijnlijk zal de specialist na een volledig onderzoek een operatie voorschrijven. Met de juiste behandeling neemt de levensverwachting van patiënten aanzienlijk toe.

Prognose voor herstel

Hamartoom van de long wordt gekenmerkt door langzame ontwikkeling, maar kan in korte tijd gewoon gigantisch worden. Volgens medische statistieken wordt in 7% van de gevallen het maligniteitsproces waargenomen. In dit geval groeit de tumor snel en kan deze uitzaaien naar de lever of de wervelkolom.

Bij longhamartoomziekte hangt de prognose grotendeels af van het stadium van detectie. In het geval van meerdere uitzaaiingen is het bijvoorbeeld buitengewoon ongunstig. Als het neoplasma klein is en niet verschilt in snelle groei, kunnen we hopen op herstel na een kuur.

Manieren om ziekte te voorkomen

Specifieke opties voor de preventie van hamartoma zijn niet ontwikkeld. Om de ontwikkeling van het pathologische proces te voorkomen, moeten ouders, zelfs voordat ze een kind verwekken, hun gezondheid controleren. Als er gevallen van mutaties op genniveau in de familie waren, is het noodzakelijk om daarnaast gespecialiseerde specialisten te raadplegen. Tijdens de zwangerschap moet een vrouw zich houden aan een gezonde levensstijl. Het is beter om blootstelling aan straling te vermijden en medicijnen mogen alleen worden ingenomen zoals voorgeschreven door een arts..

Hamartoma: soorten, symptomen en behandeling

Hamartoma is een goedaardig neoplasma dat elk orgaan kan aantasten. De tumor groeit langzaam, zonder naburige weefsels aan te tasten. Het ontwikkelt zich in het gebied van het aangetaste orgaan. Het begin van de opleiding verloopt zonder de manifestatie van ernstige symptomen. De eerste symptomen beginnen wanneer een grote tumor wordt bereikt, die de dichtstbijzijnde weefsels en bloedvaten comprimeert. Vroege detectie gebeurt meestal bij toeval bij het onderzoeken van andere organen. De behandeling hangt af van het type knooppunt en locatie.

Algemene kenmerken van de ziekte

Goedaardige verdichting van het hamartoom wordt gevormd uit de cellen van het orgaan waarin de ontwikkeling begint. De term is in 1904 geïntroduceerd door de Duitse patholoog E. Albrecht. De structuur is glad of hobbelig. De vorm is meestal rond of halfrond. Het is gelokaliseerd in de diepe lagen van orgaanweefsel of bevindt zich in het lumen. Maten van 3 mm tot enkele centimeters. Enkele formaties komen vaker voor, maar er zijn voorbeelden bekend van meerdere knobbeltjes in de medische praktijk. Meestal lijden mannen van 20 tot 40 jaar.

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van pathologie wordt beschouwd als een storing in het stadium van groei en deling van pathogenen van een bepaald orgaan, die onder invloed van verschillende factoren worden omgezet in atypische cellen. Er zijn gevallen vastgesteld van de ontwikkeling van pathologie bij een kind vanaf de eerste verjaardag. Kwaadaardige degeneratie is zeldzaam. De theorie van een erfelijke aanleg voor de ziekte is nog niet nauwkeurig bevestigd.

Symptomen verschijnen afhankelijk van de locatie van de tumor. Schade aan de longen gaat gepaard met hoesten, kortademigheid en andere gerelateerde symptomen. Een hersenziekte gaat vaak gepaard met aanvallen van epilepsie, verlies van aandacht en geheugen, coördinatie en andere. Bij kinderen lijken de tekenen van de ziekte meestal helderder.

Soorten neoplasmata

Het neoplasma wordt geclassificeerd volgens het type weefsel dat in de structuur voorkomt:

  • De chondromateuze vorm bevat een grote hoeveelheid kraakbeen;
  • Lipomateus - overheersend vetweefsel;
  • De leiomyomateuze vorm wordt gevormd uit gladde spiervezels;
  • De angiomateuze soort bestaat uit vaatweefsel;
  • De fibromateuze soort bevat klier- en bindweefsel;
  • De organoïde variant wordt weergegeven door cellen van het aangetaste orgaan.

Volgens het aantal formaties worden enkele en meervoudige brandpunten onderscheiden.

Hamartoma long

Hamartoom van de long is een goedaardig type neoplasma. Het beschreven type ziekte is aangeboren. De tumor kan bestaan ​​uit longweefsel, kraakbeen en vetweefsel, omvat ook vezelformaties en bloedvaten. Dit is het meest voorkomende type in de geneeskunde..

De ontwikkeling van pathologie veroorzaakt mutaties op het niveau van groei en differentiatie van weefsel in het stadium van nucleatie bij de foetus. Bij kinderen blijft het knooppunt zich na de geboorte ontwikkelen. De eerste symptomen kunnen optreden bij volwassenen. De ontwikkeling van pathologie duurt tientallen jaren.

Vaker wordt een knooppunt bestaande uit weefsel van het kraakbeentype gediagnosticeerd. Het kan ook bindweefsel, alveolair, epitheliaal en ander weefsel bevatten. Een neoplasma komt voor in de centrale zone van het orgaan of neemt een bronchiale plaats in. Het tast ook vaak de onderste lobben van het orgel aan - vaak de lobben van de rechterlong. Het parenchym wordt aangetast in de diepere lagen (intrapulmonaal) of aan de oppervlakte (subpleuraal).

Longmetastasen worden niet gediagnosticeerd. Onderwijs is absoluut goedaardig. Het longorgaan lijdt wanneer een tumor grote volumes bereikt. De afmetingen van gewone knooppunten zijn tot 40 mm, maar er zijn gevallen van diagnose van grote formaties tot 100 mm.

De ICD-10-code voor de ziekte is D14.3 "Goedaardig neoplasma van de bronchus en long".

Volgens de lokalisatie van het knooppunt worden de centrale (nabij de bronchiën) en perifere hamartomen (diep in de dikte van het orgaan ontwikkeld) onderscheiden. Chondrosarcoom bestaat bijvoorbeeld uit kraakbeen (chondroid-vorm), sarcoom uit spieren, angioblastoom uit vasculair. In sommige gevallen is het moeilijk om de samenstelling van de pathologie te bepalen - dit wordt beschouwd als een ongedifferentieerde soort. Dit komt zelden voor. Het type ziekte wordt altijd bepaald.

Redenen voor ontwikkeling

Wetenschappers kennen de exacte oorzaak van de ziekte niet. Het is bewezen dat de pathologie zijn oorsprong vindt in de foetus tijdens de periode van foetale ontwikkeling. Daarom wordt de reden geassocieerd met de impact van ongunstige factoren op het lichaam van de aanstaande moeder tijdens het baren van het kind:

  • Het effect van blootstelling aan straling;
  • Roken of passief inademen van tabaksrook;
  • Alcohol drinken;
  • Op teratogeen gebaseerde medicijnen
  • Interactie met chemische en kankerverwekkende stoffen;
  • De aanwezigheid van virale infecties in het lichaam.

Tekenen van ziekte

In de beginfase verloopt de pathologie zonder tekenen. In de tweede fase treden kleine symptomen op. In het derde ontwikkelingsstadium manifesteren zich duidelijke tekenen van de ziekte:

  • Een pijnsymptoom verschijnt in het borstgebied bij het inademen van lucht;
  • Constant aanwezige kortademigheid;
  • Hoesten;
  • Oefening kan gepaard gaan met bloedspuwing;
  • Frequent en oppervlakkig ademen.

Diagnostiek

In de beginfase is het mogelijk om de formatie te identificeren bij het uitvoeren van een onderzoek van een ander orgaan. In aanwezigheid van levendige tekenen van de ziekte wordt een gedetailleerde diagnose gesteld:

  • Eerst een lichamelijk onderzoek en medische geschiedenis;
  • Met een röntgenfoto van de borst kun je een schaduw in de structuur van de long identificeren in de vorm van een cirkel of ovaal;
  • Transthoracale biopsie en histologie helpen bij het bepalen van de structuur van het knooppunt;
  • Geef op CT en MRI nauwkeurige informatie en visualisatie van het getroffen gebied;
  • Bovendien wordt een bronchoscopieprocedure voorgeschreven.

Na ontvangst van de resultaten van het onderzoek kan de arts beslissen over verdere behandeling en revalidatie van de patiënt.

Behandeling

De behandeling hangt af van de grootte van de tumor en de mate van orgaanschade. Een volume van minder dan 30 mm zonder ziekteverschijnselen vereist geen dringende interventie. Artsen volgen liever de ontwikkeling van pathologie. De patiënt moet regelmatig de diagnose van het lichaam krijgen - ongeveer 1 keer per 6 maanden.

Bij een grotere omvang wordt een bewerking uitgevoerd om het knooppunt te verwijderen. Therapie van pathologie bestaat uit chirurgische ingrepen. Er zijn geen medicijnen die de groei van verdichting blokkeren. Lokalisatie van verdichting in de periferie vereist transthoracale toegang - dissectie van de borst. De centrale locatie wordt verwijderd via de bronchiën. Verwijdering van aangrenzende weefsels is mogelijk - hangt af van de affectie en de grootte van het knooppunt.

De prognose voor behandeling is altijd gunstig. Maar de patiënt wordt geadviseerd om regelmatig door een longarts te worden gecontroleerd - dit zal terugval helpen voorkomen. Bij degeneratie tot een kwaadaardig type is de prognose minder gunstig. Hangt af van het stadium van detectie van pathologie. In de vroege stadia is een volledig herstel mogelijk. In de latere stadia kan de patiënt overlijden.

Hamartoma van de hypothalamus

De hypothalamus is het deel van de hersenen tussen het diencephalon en de onderkant van het derde ventrikel. Hij is verantwoordelijk voor de werking van vitale systemen en interne klieren in het menselijk lichaam. Eventuele schade of vreemde stoffen in dit gebied kunnen leiden tot ernstige verstoringen van de werking van het lichaam..

Het hamartoom van de hypothalamus is een goedaardige zeehond. Het bestaat uit ziekteverwekkers zonder onzuiverheden. De verdichting neemt toe in omvang en drukt op de weefsels, wat stoornissen in de activiteit van de hypothalamus veroorzaakt. Dit vormt een groot gevaar voor het leven van de patiënt..

Atypische vorming vindt zijn oorsprong in het ontwikkelingsstadium van het embryo. De eerste symptomen verschijnen soms bij zuigelingen in het eerste levensjaar. Maar in de geneeskunde zijn er gevallen beschreven waarin een tumor zich gedurende meerdere jaren heeft ontwikkeld. Artsen beschouwen de oorzaak van de pathologie als het effect van ongunstige externe factoren op het lichaam van de vrouw, wat leidt tot mutatie van cellen in de foetus.

Symptomen van de ziekte

Hypothalamische ziekte wordt lange tijd in het geheim in het lichaam gevormd. De eerste symptomen zullen verschijnen wanneer een groot knooppunt wordt bereikt, wanneer het druk begint uit te oefenen op bepaalde delen van de hypothalamus. Druk veroorzaakt een storing in het lichaam, die zich met verschillende intensiteiten manifesteert. Het hangt af van de leeftijd van het slachtoffer, fysieke indicatoren en de locatie van de tumor. Artsen onderscheiden de volgende karakteristieke symptomen van pathologie:

  • Aanvallen van epilepsie;
  • Stoornissen in de productie van hormonen;
  • Instabiele emotionele achtergrond - gelach wordt snel vervangen door depressie;
  • Het kind vertoont duidelijke ontwikkelingsafwijkingen - vroege puberteit met fysieke ontwikkeling;
  • Geheugenverlies op korte termijn, mentale retardatie en concentratieproblemen;
  • Soms kunnen spierkrampen optreden;
  • Slapeloosheid;
  • Slechte eetlust of volledige afwezigheid;
  • Overgewicht of, omgekeerd, overmatige dunheid;
  • Verhoogde dorst.

De manifestatie van bepaalde symptomen wordt geassocieerd met de lokalisatie van hamartoma. Elke site is verantwoordelijk voor een specifieke actie in het lichaam..

Diagnostiek

Diagnose van de ziekte bestaat uit laboratorium- en instrumenteel onderzoek:

  • Bloed wordt onderzocht op hormonen en algemene klinische analyse;
  • CT en MRI onderzoeken de grootte, locatie en vorm van de verdichting;
  • Bij aanwezigheid van epileptische aanvallen wordt een elektro-encefalogram van de hersenen voorgeschreven.

Op basis van de resultaten wordt een beslissing genomen over het verloop van de therapie.

Behandeling

De belangrijkste behandeling is het verwijderen van een gevaarlijke verzegeling. Toonaangevende klinieken in de wereld maken gebruik van laser- of stereotactische radiochirurgie. Het gebruik van een laser kan de ontwikkeling van complicaties na verwijdering voorkomen. Onlangs is stereotactische radiochirurgie vaker gebruikt. De basis van de operatie is het gebruik van magnetische resonantiebeeldvorming. De methode wordt als zeer effectief beschouwd, waardoor een tumorvermindering tot 90% kan worden bereikt. De huidige symptomen verdwijnen geleidelijk volledig of nemen aanzienlijk af, wat het welzijn van het slachtoffer positief beïnvloedt.

Om het knooppunt volledig te elimineren, wordt na enige tijd een tweede bewerking uitgevoerd. Hierdoor kunt u de pathologie volledig verwijderen en de negatieve impact op de delen van de hypothalamus elimineren. Revalidatie na een operatie is sneller en met minimale complicaties. De patiënt staat onder regelmatig medisch toezicht. Dit helpt terugval en de mogelijke gevolgen van de ziekte te voorkomen..

Borstklier

Borsthamartoom vereist nauwlettend toezicht. Ontwikkeling begint met embryonale vorming. Het vreemde element wordt als goedaardig beschouwd, maar kan aanzienlijk ongemak veroorzaken in het leven van een vrouw. Het is vereist om te behandelen. Een cystische tumor bestaat uit borstweefsel. Na 30 jaar verschijnen de eerste tekenen.

Het is moeilijk om pathologie in de vroege stadia te detecteren, omdat het asymptomatisch ontwikkelt. Het kan worden gedetecteerd als er afmetingen zijn van meer dan 30 mm. De knoop is gemakkelijk te tasten, beweegt vrij en er zijn duidelijke grenzen. Echografie kan een dichte knolafdichting bepalen. Pijn treedt op bij een hamartoom van meer dan 30 mm.

Diagnostiek omvat de volgende procedures:

  • Echografie en mammografie van de borst;
  • Een aspiratiebiopsie en MRI van de borst worden uitgevoerd..

Na ontvangst van de resultaten, schrijft de arts een operatie voor om de verzegeling te verwijderen - schillen of sectorale resectie. Na verwijdering wordt het biologische monster voor histologisch onderzoek naar het laboratorium gestuurd.

Lever hamartoma

Een goedaardige levertumor komt ook voor in het stadium van embryovorming. Het beeld van de ziekte in het beginstadium vertoont geen tekenen van uitwendige manifestatie. De aanwezigheid van hamartoom bedreigt celdegeneratie tot kanker bij 7% van de patiënten. Pathologie heeft veel variëteiten die gerelateerd zijn aan structurele samenstelling en locatie. Identificatie komt vaak voor in de kindertijd. Uiterlijk wordt een dichte verdichting met een knolachtige structuur waargenomen.

Volgens de structurele samenstelling worden dergelijke vormen van pathologie onderscheiden - hepatocellulair, mesenchymaal.

Op locatie - subcapsulair, diep of ondergronds.

Er is ook cystisch, fibrotisch hamartoom, onderverdeeld in ondersoorten - echte, gal-, dysembryoplastische, lever-polycystische ziekte.

Het gevaar van pathologie ligt in het knijpen van aangrenzende weefsels, de mogelijkheid van scheuren en de snelle groei van abnormale cellen.

De aanwezigheid van de volgende symptomen duidt op de aanwezigheid van de ziekte:

  • Overmatige dunheid;
  • Vlagen van misselijkheid;
  • Instabiele ontlasting - constipatie wordt vervangen door diarree;
  • Spierzwakte en constante vermoeidheid.

Om de ziekte te identificeren, wordt een lichamelijk onderzoek van de patiënt uitgevoerd, thoraxfoto van de buikorganen, echografie, CT en MRI. Om de diagnose te verduidelijken, wordt een biopsie van het tumormonster uitgevoerd..

Behandeling omvat chirurgische verwijdering van het knooppunt. De operatie wordt uitgevoerd met excisie van alleen zieke weefsels of met het vangen van aangrenzende gezonde weefsels.

Hamartoma van andere organen

Hamartoma kan worden gelokaliseerd in andere menselijke organen:

  • In de buurt van de milt;
  • De astrocytische vorm tast het netvlies of de iris aan;
  • Nasaal hamartoom vormt zich in de neusholte;
  • In het gebied van de talgklieren, lymfeklieren;
  • Presacrale vorm - in de slokdarm, de wand van de maag, dikke darm;
  • Een huidhamartoom kan zich vormen in de dij, billen, armen en benen, gezicht, tong;
  • De tumor kan zich ontwikkelen in de weefsels van de nier - angiomyolipoma.

Verdichting wordt ook gevormd in het stadium van orgaaninitiatie in het embryo. Verdere ontwikkeling met de manifestatie van symptomen vindt al op volwassen leeftijd plaats. Je kunt de ziekte herkennen aan een aantal tekenen:

  • Lymfeklieren nemen toe - dit kan wijzen op een kwaadaardige aard van de ziekte;
  • Er zijn aandoeningen in het spijsverteringskanaal;
  • Vreemde insluitsels verschijnen op de bovenste lagen van de lederhuid;
  • Urogenitale disfunctie.

Diagnostiek omvat algemene maatregelen - echografie, CT en MRI, met toevoeging van specifieke procedures met betrekking tot de lokalisatie van het knooppunt.

De behandeling bestaat uit het wegsnijden van het element. De methode wordt door de arts gekozen op basis van de fysieke kenmerken van de patiënt, de locatie van de pathologie.

Hamart moet worden verwijderd. Met de verdere ontwikkeling van de pathologie verschijnen er nadelige symptomen die een persoon ongemak bezorgen. Het knooppunt kan transformeren in een kwaadaardige formatie, met nadelige gevolgen voor de patiënt.

Chondromateus longhamartoom

a) Terminologie:
1. Synoniemen:
• Chondromateus hamartoom
• Mesenchymoom

2. Definitie:
• De naam komt van het Griekse woord "hamartia", wat "fout" betekent
• Goedaardig neoplasma van de longen, bestaande uit verschillende weefsels:
over kraakbeen
over vet
over connectief
o Gladde spiercellen
o Kloven bekleed met epitheelcellen

b) Stralingsverschijnselen van longhamartoom:

1. Belangrijkste kenmerken:
• Optimale diagnostische referentie:
o Een enkele knobbel of volumevorming in de longen met verkalking en macroscopische vetinsluitsels
• Lokalisatie:
o De meeste bevinden zich in de perifere longen
o Endobronchiale lokalisatie - in 20% van de gevallen:
- Vormingen van centrale lokalisatie kunnen post-obstructieve veranderingen veroorzaken
o Gevonden in verschillende lobben van de longen
• De grootte:
o Meestal 10 cm
• Morfologische kenmerken:
o Duidelijke omtrek
o Gladde of gelobde contour

2. Radiografie:
o Een enkele knobbel of volumevorming in de longen met een gladde of gelobde contour
o Tot 1 5% van de tumoren bevat verkalking:
- Popcornspecifieke verkalking kan worden gedetecteerd
Over centralisatie van het onderwijs:
- Postobstructieve veranderingen:
Atelectasis
Bronchiëctasie
Consolidatieplaatsen van longweefsel

(a) Een 56-jarige niet-rokende patiënt met hoestklachten. Bij radiografie van de borst in een PP-projectie boven de wortel van de rechterlong, wordt een knobbel met een duidelijke omtrek van 2,6 cm bepaald. Verkalkingen niet zichtbaar op röntgenfoto.
(b) Bij dezelfde patiënt met natieve CT wordt een knobbel met een duidelijke lobvormige contour gevisualiseerd, die zowel een macroscopisch gebied van vetweefsel als ruwe verkalking bevat. Er werd een knobbelresectie uitgevoerd en deze bleek overeen te komen met longhamartoom. Hoewel de tumor goedaardig is, kan chirurgische behandeling worden uitgevoerd als er symptomen aanwezig zijn..

3. CT:
• Native CT:
o Een enkele knobbel of volumevorming in de longen met een gelijkmatige of gelobde contour:
- Zelden meerdere
o De detectiegevoeligheid van verkalking is 10 keer hoger dan bij radiografie:
- Dichtheid> 200 Hounsfield-eenheden (eenheid N) komt overeen met verkalking
o Hoe groter de grootte van het hamartoom, hoe groter de kans op verkalking:
- Calcificaties bevatten tot 75% knobbeltjes> 5 cm groot en slechts 10% knobbeltjes groot (a) Een 44-jarige man met gerichte radiografie van de borstorganen in een PP-projectie in de onderste lob van de rechterlong bepaalt een volumetrische formatie met een duidelijke omtrek.
(b) Bij dezelfde patiënt met natieve CT wordt een volumetrische formatie met een duidelijke contour van bolvorm en heterogene dichtheid zichtbaar gemaakt in de onderste lob van de rechterlong. Bij het meten van de dichtheid van de hypodenserende gebieden EE? een waarde van -85 U werd verkregen, wat overeenkomt met vetweefsel en een pathognomonisch teken is van longhamartoom.

5. Methoden van medische radiologie:
• HUISDIER / CT:
o Tot 20% van de tumoren absorberen FDG
o Hoe groter de tumor, hoe groter de kans op intense opname van FDG
o Wanneer CT-scan typische stralingstekens vertoont, is het niet nodig om PET / CT te gebruiken

6. Aanbevelingen voor stralingsonderzoeken:
• De beste methode voor stralingsdiagnose:
o CT-scan is de voorkeursmethode, de noodzaak voor de introductie van een contrastmiddel ontbreekt meestal
• Aanbevelingen voor het kiezen van een protocol:
o Uitvoeren van native CT met dunne coupes voor een optimale visualisatie van vetweefsel in de tumorstructuur

(a) Bij een 85-jarige niet-rokende vrouw met een native CT-scan wordt een knobbeltje van 12 mm bepaald dat vijf jaar stabiel is. Een duidelijke contour en de aanwezigheid in de structuur van de knobbel van macroscopische brandpunten van vetweefsel getuigen ten gunste van hamartoom.
(b) Bij een 56-jarige man met recidiverende longontsteking, met een native CT-scan, wordt een knobbel zichtbaar gemaakt, die de tak van de voorste segmentale rechter bovenste lobaire bronchus gedeeltelijk afsluit. Een pathomorfologische studie van het resectaat bevestigde de diagnose van longhamartoom.

c) Differentiële diagnose van longhamartoom:

1. Longkanker:
• Een enkele knobbel in de longen kan worden gekenmerkt door een spiculaatcontour
• Bevat niet tegelijkertijd gebieden met vetdichtheid en verkalking
• Verkalkingen worden gedetecteerd bij 2% van de tumoren van grootte

Editor: Iskander Milevsky. Publicatiedatum: 1.2.2019

Chondromateus longhamartoom

Hamartoma is de meest voorkomende goedaardige longtumor (ongeveer 60-64% van alle perifere goedaardige longneoplasmata) [1] [2]. Endobronchiale hamartomen (1-12%) worden zelden waargenomen [3]. Met een grotere frequentie worden gevonden bij patiënten ouder dan 25 jaar (in het 3-4e levensdecennium), en bij mannen 2-4 keer vaker dan bij vrouwen [2]. Perifeer hamartoom is driemaal vaker gelokaliseerd in de voorste segmenten van de longen dan in de achterste segmenten. De rechterlong wordt 2 keer vaker aangetast dan de linker [4]. Meerdere hamartomen van een of beide longen zijn zeldzaam. Meervoudig longhamartoom bij vrouwen kan een manifestatie zijn van de Carney-triade en het Cowden-syndroom [1]. Zeer langzame groei.

Etiologie

Hamartoma is het resultaat van ontwikkelingsstoornissen in de embryonale periode, bevat verschillende elementen van het kiemweefsel. Een hamartoma bestaat uit dezelfde componenten als het orgaan waar het zich bevindt, maar verschilt in hun onjuiste locatie en mate van differentiatie. Dit onderscheidt hamart van teratoom, dat ook weefselprimordia bevat die vreemd is aan dit orgaan [1].

Pathologische anatomie

Macroscopisch gezien heeft een hamartoom meestal een ronde vorm met een glad of fijn knolachtig oppervlak en een dichte elastische of dichte textuur; het heeft geen capsule, maar is duidelijk afgebakend van het omringende longweefsel [3]. In de sectie is de tumor grijsachtig of grijsachtig geel, gelobd, bevat kraakbeenhaarden en wordt gedeeld door vezellagen, kalkinsluitingen worden vaak bepaald [5]. In sommige gevallen splitst het hamartoom dat uit zijn bed is verwijderd, op in afzonderlijke segmenten. Het tumorbed wordt gevormd door gecomprimeerde longblaasjes, er is geen anatomische verbinding tussen het longblaasje en de tumor, wat de mogelijkheid verklaart om het hamartoom te pellen voor een operatie [6].

Hyaline of, meer zelden, elastisch kraakbeen van een atypische structuur, waarrond vet- en bindweefsel zich bevinden, wordt microscopisch bepaald en ook gebieden van ossificatie of verkalking worden gedetecteerd. Soms worden gladde spiervezels, lymfoïde clusters en met epitheel beklede cystische holtes gevonden [3].

Classificatie

Volgens het overwicht van weefsel

  1. Chondromatous (chondrogamartoma, chondroma);
  2. Lipomateus
  3. Leiomyomatous;
  4. Fibromatous;
  5. Angiomateus;
  6. Organoïd hamartoom (er is een combinatie van verschillende weefsels).

Door het aantal tumoren

  1. Single hamartoma;
  2. Meerdere hamartomen.

Door lokalisatie

  1. Intrapulmonair;
  2. Subpleuraal;
  3. Endobronchiaal.

Klinisch beeld

Hamartomen met een intrapulmonale opstelling worden in de regel asymptomatisch gevormd en ontwikkeld. Met een progressieve groei van het subpleurale lokalisatie hamartoom, kunnen patiënten ongebruikelijke of pijnlijke gevoelens in de corresponderende borsthelft opmerken. In gevallen waarin een hamartoom afkomstig is van de bronchuswand, kan de groei ervan gepaard gaan met een schending van bronchiale obstructie, hoestklachten met afscheiding van een kleine hoeveelheid slijm of mucopurulent sputum, bloedspuwing is zeer zeldzaam [5].

Instrumenteel onderzoek

Röntgenfoto van de longen

Op röntgenfoto's zien hamartomen met intrapulmonale lokalisatie eruit als enkele (veel minder vaak - meerdere) sferische schaduwen (solitaire longknopen) met duidelijke, licht golvende contouren [5]; met een gelobde structuur kunnen de contouren van de tumor hobbelig zijn. Kenmerkend zijn kalkhoudende insluitsels die zich als afzonderlijke korrels of als een centraal conglomeraat bevinden. Vaak is de schaduwintensiteit van het centrale deel van de tumor aanzienlijk hoger dan die van de marginale afdelingen (onderscheidende kenmerken van hamartoma van andere tumoren). Het longpatroon rond hamartoom verandert in de regel niet. Soms zit er een rand aan de periferie (tumorbed). Kenmerkend is het ontbreken van veranderingen in de longwortel en pleurale reacties. Wanneer het hamartoom zich in een deel van het longweefsel bevindt, is de lange as altijd naar de wortel van de long gericht. Bij langdurige dynamische observatie veranderen de afmetingen van hamartomen extreem langzaam, maar de intensiteit van kalkafzettingen neemt vaak toe [6].

Endobronchiale hamartomen manifesteren zich door directe (een sferische tumorachtige formatie in het lumen van de bronchus met gladde en duidelijke contouren tijdens röntgentomografie) en indirecte tekenen (verschillende radiologische manifestaties van aandoeningen van bronchiale obstructie: hypoventilatie, atelectase).

Fibrobronchoscopie

Endobronchiaal hamartoom kan zich op de wanden van de bronchiën of in het gebied van de bronchiale "uitloper" bevinden, bolvormig of kegelvormig, witachtig van kleur, heeft een brede basis. Het slijmvlies dat het hamartoom bedekt, is niet veranderd. Wanneer instrumentale palpatie een steenachtige dichtheid heeft, wat aanzienlijke problemen veroorzaakt bij het nemen van een biopsie van een tumor [4].

Behandeling

Aangezien de definitieve diagnose pas kan worden gesteld na histologisch onderzoek van de verwijderde tumor, is de belangrijkste behandelmethode chirurgisch. Subpleet gelokaliseerde hamartomen kunnen eenvoudig worden verwijderd door het borstvlies en de corticale longlaag af te pellen nadat ze zijn doorgesneden; onlangs is het mogelijk geworden om met behulp van videoondersteunde thoracoscopische technieken uit te voeren zonder traumatische incisies. Bij endobrochiale lokalisatie is in sommige gevallen excisie van de tumor met fibrobronchoscopie mogelijk. Als er significante contra-indicaties zijn voor de implementatie van chirurgische ingrepen, is een follow-up op lange termijn mogelijk [5].

Voorspelling

Hamartomen groeien meestal erg langzaam en kunnen gigantische proporties aannemen. Gevallen van maligniteit van hamartomen zijn zeer zeldzaam: de kans op maligniteit is niet groter dan 5-7% [2]. Maligniteit komt zowel voor in de mesenchymale (chondrosarcoom, fibrosarcoom, liposarcoom) als epitheelcomponent van de formatie (adenocarcinoom, epidermoïde kanker), met uitzaaiing naar de lymfeklieren, borstvlies, lever, wervelkolom [1].

Wat is longhamartoom??

De overgrote meerderheid van goedaardige tumoren in de longen zijn hamartomen (synoniem voor hamartochondromen, chondromen, lipochondroadenomen). Deze soort maakt 65% uit van de massa van perifere niet-kankerachtige tumoren..

In het oncologische plan kunnen mensen met een vergelijkbare pathologie niet worden toegeschreven aan de groep volledig gezond. Hoewel hamartoma goed te behandelen is, heeft het de neiging tot maligniteit, dat wil zeggen dat er een waarschijnlijkheid bestaat dat een goedaardig proces degenereert tot een maligne.

Heel vaak wordt een tumor niet gedetecteerd als gevolg van klinische manifestaties, maar per ongeluk tijdens een röntgenonderzoek. Een persoon kan lang leven met een aangeboren opleiding en het bestaan ​​ervan niet vermoeden.

Het belangrijkste kenmerk

Longhamartoomcode voor microbiële telling 10 Q85.9 - een goedaardige aangeboren massa met een hoge differentiatiegraad, dat wil zeggen dat de cellen qua structuur en functie vergelijkbaar zijn met normaal.

De componenten waaruit de tumor bestaat, hebben een heterogene structuur en omvatten kiemweefsel:

Lokalisatie is voornamelijk perifeer en bevindt zich zelden in het interne lumen van de bronchiën (endobronchiaal). Nog minder vaak wordt het gevonden in grote bronchiën. Rechtszijdige laesie komt twee keer zo vaak voor als linkszijdig.

Proliferatie vindt plaats in de longen of oppervlakkig. Zoals alle niet-kankerachtige tumoren zijn langzame groei en een volledige afwezigheid van klinische manifestaties kenmerkend voor hamartomen.

De voorste segmenten van de longen bevinden zich driemaal vaker dan de achterste. Meerdere brandpunten van een aangeboren tumor zijn zeldzaam.

Hamartoom van de long vernietigt geen weefsel en geeft geen uitzaaiingen. De afmetingen zijn relatief klein (2-6 cm) en groeien niet snel.

Belangrijk! Er zijn gevallen geregistreerd waarin de proliferatie zulke proporties bereikte dat ze de normale werking van de longen verstoorden.

Redenen voor het uiterlijk

Bij longartsen is er geen consensus over de redenen voor het verschijnen van een goedaardige formatie, die uit dezelfde componenten bestaat als de long zelf. De meeste factoren geven aan dat de tumor zich ontwikkelt als gevolg van afwijkingen tijdens de embryonale ontwikkeling (embryogenese) onder invloed van genetische defecten.

In de embryonale periode treden atypische afwijkingen op in het stadium van het leggen van de longstructuren, wat leidt tot het tumorproces van weefselcomponenten. Alle samenstellende hamartomen worden geproduceerd uit het omringende longweefsel..

De atypische afwijking, ondanks de embryonale periode, vertoont geen specifieke manifestaties in de vroege periode van menselijke ontwikkeling, daarom wordt de formatie in de overgrote meerderheid van de gevallen al op volwassen leeftijd gedetecteerd. Een onderscheidend kenmerk van hamartoma is dat de componenten de weefsels van het orgaan zijn waarop de ontwikkeling en locatie ervan plaatsvinden. Andere soorten goedaardige formaties (teratoom) bestaan ​​ook uit de embryonale structuren van andere organen.

Onder invloed van welke factoren treedt een atypische ordening van het kiemweefsel op? Het nauwkeurig beantwoorden van deze vraag is bijna onmogelijk. Er zijn een aantal aannames die verband houden met genetische afwijkingen.

Factoren die tot hamartoom leiden, kunnen in de volgende lijst worden uitgedrukt:

  • genetische aanleg;
  • genmutaties;
  • blootstelling aan het lichaam van een toekomstige moederstraling of kankerverwekkende stoffen.

De oorzaken van longhamartoom zijn niet volledig bekend, omdat deze pathologie zijn oorsprong vindt in de zeer vroege periode van menselijke ontwikkeling. Het is moeilijk voor te stellen hoe de verdere ontwikkeling en groei van atypische weefselstructuur zal plaatsvinden..

Bij verschillende mensen manifesteert de neiging om in omvang toe te nemen zich ongelijkmatig en hangt voornamelijk af van de individuele kenmerken van het lichaam.

Symptomen en kliniek

De ernst van klinische manifestaties hangt af van de grootte van de formatie, hoe deze in contact komt met de bronchiën, de borst en het middenrif.

De klinische diagnose van longhamartoom zal worden gebaseerd op de omvang van de manifestatie van symptomen, die op hun beurt zijn onderverdeeld in drie graden van ernst:

  • 1 - volledige afwezigheid van symptomen;
  • 2 - symptomen zijn aanwezig, maar zijn zwak;
  • 3 - uitgesproken symptomen, als gevolg van tumorgroei en compressie van de bronchiën en de omliggende weefsels.

Perifere lokalisatie en de kleine omvang van de tumor leiden niet tot het verschijnen van tekenen die wijzen op de aanwezigheid van een atypische formatie. Ook wordt het asymptomatische beloop van pathologie geassocieerd met intrapulmonale ontwikkeling..

De detectie van hamartoma gebeurt in dit geval bij toeval tijdens een röntgenonderzoek.

Een vergroting van de tumor tot een grote omvang leidt tot compressie van het longweefsel, het middenrif, de borst. Bij een patiënt met subpleurale locatie (extrapulmonale groei) met progressieve ontwikkeling zijn er klachten van pijn op de borst, kortademigheid, hoesten.

Activering van symptomen kan optreden tijdens of na fysieke inspanning - dit zijn plotselinge bewegingen die leiden tot trillingen op de borst, vallen, sprongen. Als de tumor leidt tot erosie van het bloedvat, is het eerste teken hiervan bloedspuwing, die in de bloeding stroomt.

Het verschijnen van pijn aan de zijkant duidt op het bereiken van een tumor in de borst. Compressie van de grote bronchus leidt tot symptomen die wijzen op een centrale ontwikkeling van de pathologie.

De intrabronchiale ontwikkeling van hamartoom leidt tot pathologische veranderingen in de ventilatie van de bronchiën. Er verschijnt atelectase of hypoventilatie van een segment van de long met een geblokkeerd bronchiaal lumen.

Er zijn geen individuele symptomatische manifestaties die direct wijzen op de aanwezigheid van hamartoom. De kliniek komt mogelijk overeen met chronische infectieziekten. Alleen een uitgebreide, instrumentele diagnose, ongeacht de ernst van de symptomen, kan atypisch kiemweefsel onthullen.

Classificatie

Hamartom wordt geclassificeerd door de relatieve prevalentie van weefsels erin, door het aantal gezwellen en naar locatie.

Hamartoma classificatietabel:

Op type overheersend weefselIn tellingOp locatie
  • chondromateus - kraakbeen;
  • lipomateus - vet;
  • fibromateus - spier;
  • leiomyomateus - gladde spieren;
  • angiomateus - vasculair;
  • organoid - een combinatie van verschillende weefsels.
  • single;
  • meerdere.
  • perifeer; (parenchymaal);
  • endobronchiaal.

Meestal worden enkele tumoren gevonden - meerdere worden veel minder vaak gevonden. Perifere lokalisatie (in het longparenchym) is het belangrijkste type lokalisatie, meestal gevormd in de voorste segmenten.

Chonromateus (gamantochondroom) bestaat voornamelijk uit hyaline kraakbeen. Hamartochondroom van de long bij histologische verificatie is het meest voorkomende type.

Volgens klinische indicatoren lijkt deze soort op leiomyomateus hamartoom met glad spierweefsel. Gevallen van een tumor bestaande uit niet-keratiniserend epitheelweefsel, bedekt met een netwerk van bloedvaten en lagen glad spierweefsel werden onthuld.

Diagnostiek

De belangrijkste diagnostische methode waarmee pathogene verduistering van een tumoraard voor het eerst wordt gedetecteerd, is radiografie. Op een röntgenfoto met parenchymale opstelling wordt het hamartoom gepresenteerd in de vorm van afgeronde black-outs met duidelijk gedefinieerde contouren.

Rond de laesie vertoont het longweefsel geen duidelijke tekenen van beschadiging. Een rand rond de tumor kan worden gemarkeerd..

Verdere continue observatie zal aangeven dat er weinig vooruitgang is in de richting van groei of dat deze volledig afwezig is. De massaliteit van het tumorproces op de röntgenfoto wordt weergegeven door het patroon te verbeteren, vanwege de convergentie van de vasculaire en bronchiale takken.

De intrabronchiale positie in het beeld wordt gezien als een ronde formatie met een duidelijke demarcatielijn. Manifestaties van een pathologische schending van bronchiale ventilatie - hypoventilatie en atelectase.

Computertomografie geeft een gedetailleerder beeld van het tumorproces. De video in dit artikel zal lezers kennis laten maken met de kenmerken van CT en de waarde ervan bij diagnose. Detaillering wordt bereikt door dunne secties te verkrijgen die een compleet beeld geven van de interne structuur van hamartoom.

Belangrijk! Impregnaties van calcium en vet worden beter gezien met CT dan op röntgenfoto's.

Een longhamartoom op computertomografie wordt gevisualiseerd als een sferische tumor met een ovale vorm met duidelijk gedefinieerde contouren. Het bevindt zich tegen een achtergrond van weefsel dat geen pathologische transformatie heeft ondergaan..

Volgens de structuur is hamartoom in de helft van de gevallen een heterogene structuur. Dit komt door verkalking in het centrale deel of verminderde dichtheid als gevolg van het gehalte aan vetweefsel.

Het gehalte aan vetweefsel en calcium in één formatie duidt in dit geval op de aanwezigheid van hamartomen. Er is een axiaal patroon van hamartoom: de richting van de as van de tumor gaat altijd naar de wortel van de long.

Bronchoscopie wordt uitgevoerd in het geval van een tumorproces op de wand van de bronchus. Instrumentele palpatie van het tumorlichaam onthult zijn hardheid, wat leidt tot moeilijkheden bij het nemen van een biopsie voor cytologisch onderzoek.

Met behulp van een bronchofibroscoop bevindt zich een biopsie van de tumor naast de bronchus. Hierdoor kunt u de histologische parameters van de pathologie specificeren en beslissingen nemen over hoe de behandeling eruit zal zien..

Echografie is in de meeste gevallen geen effectieve diagnostische methode. Echografie wordt uitgevoerd met subpleurale groei van hamartoom, terwijl de tumor dicht bij de borst moet komen. Onder controle van een echografie wordt een transthoracale biopsie uitgevoerd door een kleine incisie in de borst.

Een gekwalificeerde diagnose moet in de eerste plaats de goedheid van de pathologische formatie bevestigen en de aanwezigheid van kwaadaardige laesies uitsluiten.

Behandeling en prognose

De belangrijkste behandeling voor longhamartoom is de chirurgische verwijdering. In het geval van het diagnosticeren van een goedaardig defect in het ademhalingssysteem, het bepalen van de locatie en de grootte, moet de arts een plan van vervolgacties opstellen: wat zal de behandeling zijn, de afwezigheid of aanwezigheid van progressieve groei aantonen.

Als het hamartoom een ​​volume van meer dan 2,5 cm bereikt en de verdere groei wordt gediagnosticeerd, bestaat de mogelijkheid dat een kwaadaardig proces begint. De instructies voor chirurgische behandeling worden van kracht.

Bij subpleurale groei zal chirurgische verwijdering bestaan ​​uit het pellen van de tumor (enucleatie) met pleurale inkeping. Recente medische vooruitgang maakt een vergelijkbare operatie mogelijk zonder de borst te openen (thoracotomie), wat leidt tot traumatische incisies.

Parenchymale locatie in de diepte van de long of tumorgroei tot grote afmetingen leidt tot lobectomie (verwijdering van de longkwab), segmentale en marginale resectie. Lobectomie wordt ook uitgevoerd bij het knijpen van vaten of bronchiën.

Verwijdering van endobronchiaal hamartoom wordt uitgevoerd door middel van bronchotomie. Deze methode bestaat uit het openen van een groot lumen van de bronchus door de wand ervan te ontleden. In sommige gevallen kan een cirkelvormige resectie van de bronchiën worden uitgevoerd op de plaats waar de pathologische formatie zich bevindt. Na resectie wordt de uitgesneden bronchus hersteld..

Aandacht! Om een ​​nauwkeurige weerlegging van de maligniteit van het proces te verkrijgen, moet de verwijderde tumor worden verzonden voor histologisch onderzoek.

Vanwege de vrij zeldzame gevallen van maligniteit is de overlevingsprognose voor longhamartoom gunstig. De mogelijkheid dat een pathologie kwaadaardig wordt, kan niet worden uitgesloten, maar deze overgang komt niet vaker voor dan in 5-7% van de gevallen.

Sommige deskundigen stellen het feit van maligniteit bij patiënten met deze afwijking in twijfel, omdat ze van mening zijn dat de waargenomen gevallen van kanker een afzonderlijke pathologie zijn.